KUPARI

Johdanto

Kupari on hivenaine, joka imeytyy ravinnosta vähäisessä määrin ohutsuolessa ja on verenkierrossa sitoutuneena albumiiniin ja keruloplasmiiniin. Suurin osa ravinnon kuparista poistuu kuitenkin elimistöstä imeytymättä ulosteiden mukana.

Indikaatiot

Epäily kupariaineenvaihdunnan häiriöstä. Kuparialtistuksen seuranta.

Potilaan esivalmistelu

Näyte otetaan heti altistavan työvaiheen/-vuoron päätyttyä ja altistumisjakson loppupuolella. Näytteenottoaika ja työvuoron päättymisaika merkitään pyyntöön.

Näyteastia

P -Cu: Näyte tulee ottaa hivenaineanalyyseihin tarkoitettuun NH Trace Elements Sodium Heparin -putkeen 7/6 ml ottojärjestyksessä viimeisenä.
Jos näytteenoton yhteydessä ei tule muita näytteitä, otetaan yksi ylimääräinen veriputki (ns. hukkaputki), jotta ihon pistoskohta ja neula huuhtoutuvat ennen varsinaista näytteenottoa.

dU-Cu: Vuorokausivirtsa voidaan kerätä tehdaspuhtaaseen muoviastiaan. Näyte lähetetään näyteastiassa laboratorioon mitattavaksi.

Näyte

P -Cu: 1 ml (vähintään 0.5 ml) plasmaa. Näyte otetaan hivenaineanalyyseihin tarkoitettuun putkeen ja plasma siirretään kaatamalla lisäaineettomaan valkokorkkiseen putkeen (Vacuette 454001).

dU-Cu: Virtsa kerätään tehdaspuhtaaseen muoviastiaan. Keräyksen jälkeen vuorokausivirtsa sekoitetaan, sen tilavuus mitataan ja virtsasta siirretään kaatamalla 3 ml näyte lisäaineettomaan valkokorkkiseen putkeen (Vacuette 454001). Vuorokausivirtsan määrä merkitään näytepyyntötarraan.

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

P -Cu: Eroteltu plasma säilyy viikon jääkaapissa, lähetys huoneenlämmössä.

dU-Cu: Näyte säilyy viikon jääkaapissa, lähetys huoneenlämmössä.

Loppuviikosta otetut näytteet säilytetään kylmässä viikonlopun yli ja lähetetään huoneenlämmössä seuraavana arkipäivänä.

Menetelmä

P -Cu: Spektrofotometria (PHOT)

dU-Cu: Induktiivisesti kytketty plasma-massaspektrometria (ICP-MS)

Tulos valmiina

Viikon kuluessa

Viiteväli

Tulkinta

P -Cu voi olla koholla primaarisessa biliaarisessa kirroosissa sekä sklerosoivassa kolangiitissa, hemokromatoosissa, malignien veritautien yhteydessä, tyreoktoksikoosissa ja infektioissa. E-pillereihin, hormonikorvaushoitoihin ja raskauteen liittyvä kohonnut kuparipitoisuus johtuu verenkierron keruloplasmiinin lisääntymisestä (estrogeenivaikutus). Infektioihin liittyvä kuparipitoisuuden nousu johtuu akuutin faasin proteiinien kohoamisesta.

Työperäinen kuparialtistuminen tapahtuu hengitysteiden kautta ja aiheuttaa metallikuumetta. Äkillisen myrkytyksen oireita ovat oksentelu, ripuli ja vatsakipu.

Plasman kuparipitoisuuden madaltuminen voi liittyä malnutritioon, hypoproteinemia, suoliston imeytymishäiriöihin, nefroottiseen syndroomaan, Menkesin tautiin sekä runsaaseen peroraaliseen rautalääkitykseen tai sinkkiä sisältävien vitamiinien ja luontaistuotteiden käyttöön. Sinkki ja rauta estävät normaalia kuparin imeytymistä suolistosta. P -Cu on harvoin matala johtuen liian vähäisestä ravinnon kautta saatavasta kuparista.

Wilsonin taudissa (hepatolentikulaarinen degeneraatio) todettava matala P -Cu johtuu keruloplasmiinin alentuneesta synteesistä ja pitoisuudesta, jolloin myös plasman kokonaiskuparin pitoisuus laskee, mutta plasman vapaan kuparin taso nousee ja kertyy kudoksiin ja kuparin eritys virtsaan lisääntyy. Normaalisti kokonaiskuparista on vapaana vain 10 %, mutta Wilsonin taudissa se voi olla 30-50 %. Seerumin keruloplasmiinin määritys ja vuorokausivirtsan kuparimääritys ovat seerumin kokonaiskuparipitoisuutta informatiivisempia kupariaineenvaihdunnan sairautta epäiltäessä tai seurattaessa. Wilsonin tautia sairastavilla kuparia erittyy virtsaan yleensä yli 100 µg/vrk (1,6 µmol/vrk), mutta herkkyys ei ole riittävä käyttämään tätä raja-arvoa Wilsonin taudin poissulkemiseen. Vuorokautinen kuparin eritys virtsaan nousee myös kolestaattisissa maksasairauksissa.

Kirjallisuutta: EASL-ERN Clinical Practice Guidelines on Wilson’s disease. European Association for the Study of the Liver. Journal of Hepatology, Volume 82, Issue 4, 690 - 728.

Virhelähteet

Hemolyysi ja lipeemisyys häiritsevät mittausta aiheuttaen virheellisen korkean kuparituloksen. Barium ja jodi voivat häiritä joitain metallianalyysejä, minkä takia kuparimääritystä tulisi välttää, jos potilaalle on tehty näitä aineita sisältävä varjoainekuvaus vähemmän kuin 3 vrk aikaisemmin.