DELTA-AMINOLEVULINAATTI

Johdanto

Hemin synteesin ensimmäisessä vaiheessa sukkinyyli-CoA:sta ja glysiinistä muodostuu delta-aminolevulinaattia (DALA). Muodostumista katalysoi DALA-syntaasi, joka on koko porfyriinisynteesiä säätelevä entsyymi. Seuraavassa synteesivaiheessa kaksi DALA-molekyylia kondensoituu porfobilinogeeniksi DALA-dehydrataasin katalysoimana. Lyijy estää DALA-dehydrataasin aktiivisuutta.

Indikaatiot

Porfyriadiagnostiikka: U -DALA otetaan aina kohtauksen yhdeydessä, jos U -PBG-O on positiivinen. 

Lyijy- tai elohopeamyrkytysepäily.

Potilaan esivalmistelu

B-vitamiinit ja niitä sisältävät valmisteet häiritsevät määritystä. B-vitamiinien nauttimista tulisi välttää 10 vrk ennen tutkimusta ja myös muiden vitamiinivalmisteiden käyttö tulisi tauottaa 3 vrk edeltävästi.

Näyteastia

U -DALA: säilöntäaineeton virtsanäyteputki 10 ml

Näyte

10 ml  kertavirtsaa (U -DALA), näyte suojataan valolta.

U -DALA: Kertavirtsanäytteeksi otetaan aamuvirtsaa tai vähintään 4 tuntia rakossa ollutta virtsaa.

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

Säilytys valolta suojattuna jääkaapissa, lähetys kylmälähetyksenä.

Mikäli näytteitä ei voida toimittaa tutkittavaksi kylmälähetyksenä vuorokauden kuluessa näytteen ottamisesta/keräyksestä alihankintalaboratorioon, näytteet pakastetaan ja lähetetään tutkittavaksi viikon kuluessa pakastelähetyksenä.

On tärkeää, että näyte suojataan valolta kaikissa vaiheissa.

Menetelmä

Fotometrinen

Tekotiheys

Kerran viikossa.

Tulos valmiina

Kahden viikon kuluessa.

Viiteväli

 U -DALA alle 34 µmol/l

Tulkinta

Virtsan DALA-pitoisuus lisääntyy DALA-syntaasin aktiivisuuden kohotessa ja jonkin hemisynteesin myöhemmän entsyymin aktiivisuuden samanaikaisesti alentuessa. Näin tapahtuu akuuteissa porfyrioissa sekä lyijy- ja elohopeamyrkytyksissä.

Lapsilla virtsan DALA-pitoisuuden mittaaminen on parempi lyijymyrkytyksen toteamisessa kuin veren lyijymääritys. Virtsan DALA saattaa kohota myös periytyvässä tyrosinemiassa ja raskauden loppuvaiheessa.

Lisätiedot

Tietoa porfyrioista ja tutkimuksen valinnasta sivulta http://www.porphyria-europe.com

Suomenkielisiin sivuihin pääsee polkua "Professionals" > "Porphyria centres" > "Finland (Helsinki)".