HYYTYMISTEKIJÄ IX

Johdanto

Hyytymistekijä IX (FIX) on maksan syntetisoima K-vitamiinista riippuvainen hyytymistekijä. B-hemofiliassa FIX:n aktiivisuus on vähäinen tai puuttuu kokonaan.

B-hemofiliapotilaiden hyytymistekijäkorvaushoidoissa käytetään joko plasmaperäisiä valmisteita tai rekombinanttivalmisteita. Eri valmisteilla hoitovastetta suositellaan seurattavaksi joko hyytymiseen perustuvalla one stage FIX-määrityksellä (1211 P -FIX) tai kromogeenisella FIX-menetelmällä (6615 P -FIXRe); kts. kohta Indikaatiot. 

Kromogeenistä FIX-määritystä voidaan myös tarvittaessa käyttää hyytymiseen perustuvan FIX-menetelmän rinnalla selvitettäessä matalaa FIX-aktiivisuutta esim. potilaalla, jolla on lupusantikoagulantti.

Indikaatiot

P -FIX: Vuototaipumuksen ja pidentyneen APTT:n selvittelyt, B-hemofilian diagnostiikka ja korvaushoidon seuranta.

P -FIXRe: Tiettyjen FIX-valmisteiden korvaushoidon seuranta. Korvaushoitovalmisteen nimi tulee aina ilmoittaa lähetteessä.

Rekombinantti-tuotettua FIX-valmistetta (esim. Benefix, Alprolix, Refixia, Idelvion) saavien potilaiden hoitovastetta suositellaan seurattavaksi valmisteesta riippuen joko kromogeenisellä FIX -menetelmällä (6615 P -FIXRe) tai hyytymisaikaan perustuvalla menetelmällä (1211 P -FIX) seuraavasti:

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Sähköinen pyyntö tai Hyytymistutkimukset lähete / Remiss for koagulationsundersokning Huslab. FIXRe-tutkimuksella on lisätietokysymys "Esitietoja" , johon kirjataan olennaiset esitiedot ja mahdollinen hyytymistekijäkorvaushoito.

Keski-Suomen pohjoisella alueella ja Äänekoskella (4.3. - 18.5.) pyydetään: Hyytymistutkimukset lähete ja 92100 KemErik -pyynnöllä  /
Pohjanmaalla tietojärjestelmän yliheittoon asti 4.-29.3.:Remiss for koagulationsundersokning Huslab ja 23086 HyyErik -pyyntö.

Fimlabin näytteenottoalueella näytteitä pyritään ottamaan vain tietyissä näytteenottopisteissä ja tiettyyn aikaan, katso tarkemmin -> HEMOSTAASI- JA TROMBOSYYTTITUTKIMUSTEN OTTAMINEN FIMLABIN OMISSA NÄYTTEENOTTOPISTEISSÄ.

Lisäksi hoitoyksikön on sovittava päivystysnäytteiden lähettämisestä lähettävän laboratorion kanssa:
Hämeenlinna: p. 041 732 0865 (päivystysaikana p. 041 732 0860)
Jyväskylä: Lähtevät näytteet ma-pe klo 8-16 p. 014 2692351 / 050 309 6297 ja muina aikoina p. 014 2691552. 
Lahti: Näytteiden lajittelu ja lähetys p. 041 731 3775
Tampere: FM4, Lähtevät näytteet ma-pe 8 – 15 p. 03 311 76487 ja muina aikoina p. 03 311 76536
Vaasa: Lähtevät näytteet ma-pe 8-15 p. 041 731 2347 ja muina aikoina p. 06 213 2520

Näyteastia

Hukkaputki: lisäaineeton putki 5/4 ml tai hyytymistekijäputki 5/2,7 ml tai 5/2 ml (vastasyntyneillä mikroputki 1 ml)
Hyytymistekijäputki: Na-sitraatti 3.2%, 0.109M; 5/2,7 ml  tai vastaava putkikoko. Pikkulapsilla mikroputki 1 ml

Näyte

Hukkanäyte: 2 ml verta lisäaineettomaan tai sitraattiputkeen (lapsista 1 ml; ei oteta keskosista)
Varsinainen näyte: sitraattiputkeen merkityn täyttöasteen mukaan (aikuiset 1 x 2,7 ml; lapset väh. 1x1.0 ml) Ihopistonäyte ei sovellu!

Napasuoninäyte vastasyntyneeltä: 2,7 ml napaverta sitraattiputkeen merkityn täyttöasteen mukaan. Näyte otetaan valuttamalla (ei ruiskuun). Putki on sekoitettava välittömästi näytteenoton jälkeen kääntämällä muutamia kertoja. Jos napasuoninäyte ei onnistu, otetaan näyte lapsesta pienellä neulalla perifeerisestä verestä 1 ml hyytymistekijäputkeen. Pistokohtaa tulee painaa vähintään 10 minuuttia. Hyväkuntoiselta lapselta suoninäytettä ei tarvitse ottaa vielä synnytyssalissa. Napasuoninäytteen lähettämisestä ja tutkimisesta tulee sopia erikseen HUSLAB Hyytymislaboratorion kanssa p. 050 468 3910 tai 09 471 74303, päivystysaikana 09 471 74330 tai 09 471 72645.

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

HEMOSTAASITUTKIMUSTEN NÄYTTEENOTTO-OHJE HUS DIAGNOSTIIKKAKESKUKSEEN LÄHETETTÄVIÄ NÄYTTEITÄ VARTEN

Näyte säilyy erottelematta huoneenlämmössä 8 tuntia. Pakkaa näytteet kuljetuksen ajaksi hemostaasinäytteille tarkoitettuun kuljetuspakkaukseen tai muuhun vastaavaan pakkaukseen, joka eristää näytteet lämpötilavaihteluilta.

Jos näytettä ei toimiteta analysoitavaksi 8 tunnin kuluessa, se on sentrifugoitava (2500 g 15 min), plasma eroteltava yhteen polypropeeniputkeen ja lähetettävä pakastettuna.
Näytteitä voidaan käsitellä ja pakastaa Fimlabin Tampereen, Jyväskylän, Lahden ja Vaasan keskuslaboratorioissa.

Menetelmä

P -FIX: Hyytymisaikaan perustuva määritys

P -FIXRe: Fotometrinen

Tekotiheys

FIX: Päivittäin

FIXRe: Arkipäivisin

Tulos valmiina

FIX: 1-3 arkipäivän kuluessa

FIXRe: Viikon kuluessa

Viiteväli

P -FIX:  70 % - 140 % (aikuiset alkaen 18v)

Viiteväli vaihtunut 4.3.2025 tekopaikka- ja menetelmämuutoksen vuoksi.

Tulkinta

Aktiivisuuden alentuminen voi johtua varfariinihoidosta, K-vitamiinin puutteesta, maksan vajaatoiminnasta tai lisääntyneestä kulutuksesta (esim. vuoto).Vuototaipumus ja pieni FIX-aktiivisuus ainoana poikkeavuutena kahdessa eri näytteessä on diagnostinen B-hemofilialle. Positiivinen sukuanamneesi tukee diagnoosia. Vaikeassa B-hemofiliassa FIX-aktiivisuus on alle 1 % (<0,01 IU/ml). Harvinaisissa tapauksissa myös perityvää verenvuototautia sairastamattomille henkilöille voi mudostua hyytymistekijän aktiivisuutta heikentäviä autovasta-aineita (hankinnainen hemofilia).

Kromogeenistä FIX -mittausta voidaan käyttää myös etiologialtaan epäselvän matalan FIX selvittämisessä. Mittauksen herkkyys häiriötekijöille on erilainen kuin P -FIX -mittauksella, joten tulosten keskinäisistä eroista voi olla hyötyä diagnostiikassa. Tutkimusta tehdään päiväaikaan tarvittaessa arkipäivisin. Päivystysaikana tai kiireellisissä tapauksissa voidaan vastearvioinnissa käyttää hyytymisaikaan perustuvaa määritysmenetelmää, tutkimus 1211 P -FIX. Huomioitavaa kuitenkin on, että hyytymisaikaan perustuvalla menetelmällä 1211 P -FIX voidaan saada tietyissä tilanteissa potilaasta ja/tai valmisteesta riippuvasti kromogeenisesta menetelmästä poikkeava tulos. Refixia-korvaushoitoa saavilla potilailla 1211 P -FIX-mittauksella voidaan saada noin 30-50 % matalampi tulos kuin 6615 P -FIXRe -mittauksella.

Lisätiedot

FIX-määritys kuuluu 3355 P -Vuotot -tutkimukseen.