PROTEIINI C

Johdanto

Proteiini C on K-vitamiinista riippuvainen maksan syntetisoima fysiologinen antikoagulantti ja fibrinolyysin edistäjä. Aktivoitu proteiini C pilkkoo hyytymistekijöitä V ja VIII. Perinnöllinen proteiini C:n vajaus altistaa laskimotukoksille. P -PC kuuluu osatutkimuksena 4569 B -Trombot -tutkimukseen.

Tiedustelut

Asiakaspalvelu ja neuvonta, p. 03 311 77800
HUSLAB Hyytymislaboratorio p.050 468 3910 tai p.09 471 74303, päivystysaikana p.09 471 74330 tai p.09 471 72645.

Indikaatiot

P -PC: Tukostaipumuksen selvittely (erityisesti, jos suvussa on todettu proteiini C -vajausta)
P -PC-Ag: Jatkotutkimus. Perinnöllisen proteiini C -vajauksen luokittelu.

Lähete/tutkimuksen tilaaminen

Sähköistä pyyntöä P -PC-Ag tehdessä vastataan esitietokysymykseen "Lisätietoa tulkitsijalle?". Sama tieto tulee olla täytettynä myös mahdollisella paperilähetteellä.

Keski-Suomen pohjoisella alueella ja Äänekoskella (4.3. - 18.5.) pyydetään: Hyytymistutkimukset lähete ja 92100 KemErik -pyynnöllä  /
Pohjanmaalla tietojärjestelmän yliheittoon asti 4.-29.3.:Remiss for koagulationsundersokning i Huslab ja 23086 HyyErik -pyyntö.

Fimlabin näytteenottoalueella näytteitä pyritään ottamaan vain tietyissä näytteenottopisteissä ja tiettyyn aikaan, katso tarkemmin fimlab.fi/yleisohjeet  -> HEMOSTAASI- JA TROMBOSYYTTITUTKIMUSTEN OTTAMINEN FIMLABIN OMISSA NÄYTTEENOTTOPISTEISSÄ.

Näyteastia

Hukkaputki: lisäaineeton putki 5/4 ml tai hyytymistekijäputki 5/2,7 ml tai 5/2 ml (vastasyntyneillä hyytymistekijäputki 5/1 ml)
Hyytymistekijäputki: Na-sitraatti 3.2%, 0.109M; 5/2,7 ml tai vastaava putkikoko (vastasyntyneillä 5/2 ml, keskosilla 5/1 ml)

Näyte

Hukkanäyte: 2 ml verta lisäaineettomaan tai sitraattiputkeen (vastasyntyneillä 1 ml, keskosista hukkanäytettä ei oteta)
Varsinainen näyte: 2,7 ml verta sitraattiputkeen merkityn täyttöasteen mukaan (pikkulapsista väh. 1 ml). Ei ihopistonäytteenottoa!

Näytteen säilytys, kuljetus ja esikäsittely

HEMOSTAASITUTKIMUSTEN NÄYTTEENOTTO-OHJE HUS DIAGNOSTIIKKAKESKUKSEEN LÄHETETTÄVIÄ NÄYTTEITÄ VARTEN

Näyte säilyy erottelematta huoneenlämmössä 8 tuntia. Pakkaa näytteet kuljetuksen ajaksi hemostaasinäytteille tarkoitettuun kuljetuspakkaukseen tai muuhun vastaavaan pakkaukseen, joka eristää näytteet lämpötilavaihteluilta.

Jos näytettä ei toimiteta analysoitavaksi 8 tunnin kuluessa, se on sentrifugoitava (2500 g 15 min), plasma eroteltava yhteen muoviputkeen, pakastettava (-20°C) ja lähetettävä pakastettuna. Näytteitä voidaan käsitellä ja pakastaa Fimlabin Tampereen, Jyväskylän, Lahden ja Vaasan keskuslaboratorioissa.

Menetelmä

P -PC: Fotometrinen
P-PC-Ag: Laurellin raketti-immunoelektroforeesi  

Tekotiheys

P -PC: Arkipäivisin
P -PC-Ag: Joka toinen kuukausi

Tulos valmiina

P -PC: 2 - 4 arkipäivän kuluessa
P-PC-Ag: 2 - 3 kuukauden kuluessa

Viiteväli

P -PC: 74 - 141 %*
P-PC-Ag: 66 - 145 %

*Viiteväli vaihtunut 4.3.2025 tekopaikka- ja menetelmämuutoksen vuoksi.

Tulkinta

Toistetusti alentunut proteiini C -aktiivisuus ilman sekundaarista syytä, ja tukokset itsellä ja lähisuvussa viittaavat perinnölliseen proteiini C -vajaukseen. Puutoksen tyypin luokitteluun käytetään lisäksi proteiini C -antigeenitutkimusta (PC-Ag). Tyyppi 1 -vajauksessa proteiini C:n aktiivisuus ja pitoisuus ovat pienentyneet (synteesi alentunut). Tyyppi 2 -vajauksessa proteiini C:n pitoisuus on normaali, mutta aktiivisuus on pienentynyt (elimistö tuottaa toiminnallisesti virheellistä proteiinia). Valtaosa suomalaisen väestön tyypin 2 proteiini C -vajauksesta johtuu PC W380G -pistemutaatiosta (tutkittavissa pyynnöllä 6242 B -ProtC-D).

Hankinnaisia syitä proteiini C-vajaukselle ovat mm. varfariinihoito, alentunut K-vitamiinin saanti, maksavaurio (alentunut synteesi), vaikea infektio, DIK, TTP ja HUS. Proteiini C -aktiivisuutta ei voi tutkia varfariinihoidon aikana. Tutkimus on luotettava, kun varfariinihoidon päättymisestä on kulunut vähintään kuukausi. Tyypin 2 proteiini C -vajauksen suomalainen valtamutaatio voidaan tutkia myös varfariinihoidon aikana.

PC-taso on aikuistasoa alhaisempi vastasyntyneillä ja pienillä lapsilla: aikuistasot saavutetaan tyypillisesti 1-2 vuoden iässä (joskus tosin vasta murrosiässä).

Lisätietoa: fimlab.fi/yleisohjeet -> Tietoa lääkärille: Proteiini C:n perinnöllinen vajaus